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低血钾型周期性麻痹发病机理

发布时间:2018/05/08
低血钾型周期性麻痹发病机理

  1.低血钾型周期性麻痹
  任何年龄均可发病,儿童早期至40岁发病居多,可早至4岁,晚至60岁。男性多于女性,随年龄增长而发病次数减少。饱餐(尤其是碳水化合物进食过多)、酗酒、剧烈运动、过劳、寒冷或情绪紧张或小睡后等均可诱发。
  典型发作多在夜间或清晨醒来时发病,数小时达到高峰,表现为四肢及躯干弛缓性瘫痪,四肢肌受累早且重。程度可轻可重,肌无力常由双下肢开始,后延及双上肢,两侧对称,近端较重;肌张力减低,腱反射减弱或消失。患者神志清醒,构音正常,头面部肌肉很少受累,尿便功能正常。严重病例可累及膈肌、呼吸肌、心肌等,甚至可造成死亡。发作一般持续6~24小时,或1~2天,个别病例可持续数日。早期受累的肌肉往往先恢复。发作间期一切正常;发作频率不等,可数周或数月1次,个别病例发作频繁,甚至每天均有发作,也有数年发作1次或终生仅发作1次者。随年龄增长发病频率逐渐减低,直至停发。若并发于肾上腺肿瘤和甲状腺机能亢进者,则发作常较频繁。发作后可有持续数天的受累肌肉疼痛及强直,还可伴有多尿、大汗。频繁发作者可有下肢近端持久性肌无力和局限性肌萎缩。
  非典型病例可表现为单肢或某些肌群肌无力,双臂瘫痪不能举臂,习惯性动作时短暂无力,日常短暂发作与暴露于寒冷有关。有些患者早年有畸形足,中年时发展为慢性进行性近端肌病,伴有肌纤维空泡、变性及肌病性动作电位。
  2.高血钾型周期性麻痹
  较少见,主要见于北欧国家,多为常染色体显性遗传,婴幼儿期至童年期(10岁前)起病,常因饥饿、寒冷、感染、妊娠、剧烈运动或服钾盐诱发,白天发病。发作期钾离子自肌肉进入血浆,因而血钾升高,可达5~6mmol/L。无力症状也以下肢近端较重,部分患者发作时可伴有强直体征,如累及颜面和手部,出现面部“强直”,眼半合,手肌僵硬,手指屈曲和外展。发作持续时间较短,不足1小时,每次发作后轻微无力可持续1~2日,发作频率一日多次或一年一次。进食、一般活动、静注钙剂、胰岛素或肾上腺素均可终止发作。某些反复发作的患者可遗留肢体近端肌永久性无力和失用,事先给予能增加钾排泄的醋氮酰胺及双氢克尿塞等利尿剂可预防发作。
  3.正常血钾型周期性麻痹
  又称钠反应性正常血钾型周期性麻痹,很少见,为常染色体显性遗传,与高钾型周期性麻痹有相同的基因突变。在10岁以前发病,诱因与低钾性周期性麻痹相似。发作前常有极度嗜盐,烦渴等表现。主要症状是发作性肌无力,严重者发音不清和呼吸困难。其症状表现类似低血钾周期性麻痹,但持续时间大都在10天以上;又类似高血钾型周期性麻痹,给予钾盐可诱发。但与二者不同之处为发作期间血钾浓度正常,发作时应用大量生理盐水静脉滴注可使瘫痪恢复,若减少食盐量可诱致临床发作。